膜性増殖性糸球体腎炎・尿と病気

膜性増殖性糸球体腎炎/尿と病気

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膜性増殖性糸球体腎炎

膜性増殖性糸球体腎炎/尿と病気 　　　　　§１　　膜性増殖性糸球体腎炎とは/膜性増殖性糸球体腎炎/尿と病気 　　　　　　全ての年齢層に確認されますが、２０歳以下に多く発症している特徴があります。膜性増殖性糸球体腎炎 　　　　　　（ＭＰＧＮ）は殆んどの症例に認められるものとして、 糸球体にメサンギウム組織の増殖、基質増加、糸球 　　　　　　体係蹄壁が肥厚し、糸球体基底膜が二重構造となる特徴があります。低補体、ネフローゼ症候群を呈しま 　　　　　　す。確定は腎生検で行われ、病型はＭＰＧＮ・�T（基底膜内皮下やメサンギウム領域に免疫複合体様沈着 　　　　　　物を認めるもの）、 �U（肥厚糸球体糸球体基底膜中心部に高電子密度の帯状、紡錘状沈着物が認められ 　　　　　　るもの）、�V型（�T型の亜型、内皮下以外にも上皮下にも沈着物を多数認める）があります。膜性増殖性糸 　　　　　　球体腎炎の予後は不良ですが、早期の発見、治療により、その成績は改善傾向にあります。 　　　　　　　　　　-糸球体・機能模式図- 　　　　　§２　　膜性増殖性糸球体腎炎の症状/膜性増殖性糸球体腎炎/尿と病気 　　　　　　　症状は多彩で、無症候性蛋白尿、無症候性血尿、ネフローゼ症候群、急性発症（急性腎炎様）などがありま 　　　　　　　す。 約半数はネフローゼ症候群症状を初診時に呈し、その他も、蛋白尿を中等度以上示します。成人の場 　　　　　　　合には、 ６ヶ月以上の治療を施しても、完全寛解〜不完全寛解�T型に到達しない難治性ネフローゼ症候群 　　　　　　　が１割を占めます。 血尿も殆んど全症例で認められ、１０〜２０％程度は肉眼的血尿を認めます。 （難治性 　　　　　　　ネフローゼ症候群は その６０〜７０％の高率で腎不全に至る疾患です。） ３０〜５０％の症例に、軽い高血圧 　　　　　　　を合併します。 ＭＰＧＮ　�T型 ＭＰＧＮ　�V型 ＭＰＧＮ　�U型 電子顕微鏡 主に内皮下の.ＤＭＩ（＋４） 主に上皮下の.ＤＭＩ（＋〜＋３） 基底膜緻密層内の.Ｄ（リボン状、帯状、紡錘状）Ｍｌ（＋〜＋２） 光学顕微鏡 メサンギウム細胞及び基質の増加 糸球体係蹄の肥厚 基底膜二重構造化 ＭＰＧＮ　�T型に比してメサンギウム増殖、基底膜変化共に軽い事が多い。 蛍光抗体 主に補体Ｃ３が係蹄壁とメサンギウム領域に認められる。特に糸球体周辺に強い蛍光（fringe pattern）を呈する。ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ、Ｃ１ｑの沈着もみられる。 免疫グロブリン沈着を伴なわない補体Ｃ３のメサンギウム領域の沈着。係蹄壁は蛍光が弱い。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　by　ＷＨＯ分類 　　　　　　　　.Ｄ；electron dense deposit 電子密度が密な沈着物 　　　　　　　　ＭＩ；mesangial interposition メサンギウム細胞の間入 　　　　　§３　　膜性増殖性糸球体腎症の検査/膜性増殖性糸球体腎症/尿と病気 　　　　　　　特徴的なのは、一過性か持続性の補体の低下で、�T型では約５０％、�U型では６０〜７０％に認められます。 　　　　　　　急性腎炎様発症例で、 持続的低補体血症を８週以上に及ぶ様なケースの場合、膜性増殖性糸球体腎症を 　　　　　　　疑う必要があります。 その他、検尿では、 ネフローゼ症候群同様の卵円脂肪体、硝子様円柱、腎炎様症状 　　　　　　　（赤血球、白血球、腎上皮、細胞性or顆粒円柱）を伴なう沈渣異常を認めます。膜性増殖性糸球体腎炎の場 　　　　　　　合、 全身性エリテマトーデス、感染症、悪性腫瘍など（以下の表）の場合にも、同様の類似疾患（組織像）が 　　　　　　　認められるために、それらとの鑑別も必要になります。 全身性疾患 全身性エリテマトーデス、クリオグロブリン血症、紫斑病性腎炎、Ｌ鎖沈着症 感染症 細菌感染症/細菌性心内膜炎、シャント腎炎 寄生虫感染/マラリア、フィラリア、シストゾミア ウィルス感染症/Ｂ型肝炎、Ｃ型肝炎、後天性免疫不全症候群 悪性新生物 白血病、リンパ腫、上皮細胞性癌、骨髄腫 その他 先天性補体欠乏症、α1-アンチトリプシン欠損症、溶血性尿毒症症候群、関節リウマチ、partial lipodystrophy、サルコイドーシス 　　　　　§４　　膜性増殖性糸球体腎炎の治療/膜性増殖性糸球体腎炎/尿と病気 　　　　　　　抗凝固/抗血小板療法、副腎皮質ステロイド・パルス療法、免疫抑制療法などを単独、或いは併用して用いる 　　　　　　　療法などがあります。膜性増殖性糸球体腎炎の治療法として確立されたものはありません。長期療養に伴な 　　　　　　　い、食事療法や、運動制限、妊娠など多岐に亘る生活指導、管理も必要になります。 予後不良因子としては、 　　　　　　　組織学的な半月体形成進行例、糸球体硬化進行例、間質線維化の進行例、ネフローゼの持続例、高血圧発 　　　　　　　見時点での腎機能低下例などが指摘されております。 　　　　　　　* パルス療法；強力免疫抑制療法/副腎皮質ホルモン（メチルプレドニゾロン）を大量衝撃静注します。 　　　　　　　* 免疫抑制療法；ステロイドが好を奏さない、ネフローゼ症候群症候例、進行性の腎機能低下を示す例などに 　　　　　　　用いるケースが多い。免疫抑制療法は細菌やウィルスに対する抵抗力を弱めるため、敗血症などの重篤な感 　　　　　　　染症を引き起こす危険性が高くなるため、感染症などには充分な注意が必要になります。 微量免疫型は高齢 　　　　　　　発症例が多く、免疫抑制療法施療中に感染症を併発し易い。 　　　　　* ＭＰＧＮ；membranoproliferative glomerulo-nephritis 膜性増殖性糸球体腎炎 　　　　　* 二重構造；内皮細胞と糸球体基底膜の間にメサンギウム細胞が入り込む構造体を形成する。 　home(尿と病気）/膜性増殖性糸球体腎炎 ◎　尿の目視外観や匂い、排尿量、排尿感覚など五感に関連した項目 尿性状 排尿量 排尿困難関連疾患 残尿感関連疾患 血尿 多尿 尿路結石 前立腺肥大症 泡立ち尿 乏尿 尿道結石 前立腺炎 濁り尿（混濁尿） 無尿 膀胱結石 膀胱炎 匂い尿 尿閉 前立腺肥大症 神経因性膀胱 尿一般 神経因性膀胱 尿路感染症 前立腺癌 膀胱結石 .ヘルペス 膀胱癌 尿道癌 排尿一般 誤判断症状（他疾患と間違い易い症状） その他 排尿困難 背部・側腹部痛 残尿感 排尿痛 下腹部痛 頻尿 一般排尿症状 発熱 尿もれ（尿失禁） 過活動膀胱 骨盤臓器脱 腹圧性尿失禁 切迫性尿失禁 溢流性尿失禁 ◎　尿に関連した尿周辺情報 尿関連検査 その他の関連疾患・情報 尿検査 腎機能検査 前立腺肥大症 尿路上皮癌 尿流動態検査 内視鏡検査 前立腺癌 膀胱腫瘍/膀胱癌 腎盂〜尿道検査 腎盂尿管癌 排尿機能検査 内分泌機能検査 尿道腫瘍 前立腺検査 副腎皮質腫瘍 一般画像検査 尿路結核 腎癌（腎臓癌） その他検査 血液検査 尿路感染症 腎動静脈瘻 腎梗塞 その他の尿関連情報 腎盂腎炎 腎静脈血栓症 尿のメモ帳 透析 急性糸球体腎炎 腎嚢胞 経尿道的手術 慢性糸球体腎炎 腎動脈瘤 化学療法 腹腔鏡下手術 ＩｇＡ腎症 腎硬化症 放射線療法 腎臓移植 急速進行性糸球体腎炎 腎不全 尿路変更 ループス腎炎 ネフローゼ症候群 尿細管・間質性腎炎 微小変化型ネフローゼ 膜性増殖性糸球体腎炎 痛風腎 半月体形成性腎炎 多発性嚢胞腎 溶連菌感染後急性糸球体腎炎 糖尿病 糖尿病性腎症 クラミジア感染症 尿道炎非クラミジア非淋菌性 慢性腎臓病ＣＫＤ 間質性膀胱炎

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